Inleiding
Facioscapulohumerale dystrofie (FSHD) is een erfelijke spierziekte die vooral de spieren van het gezicht, de schouders en de bovenarmen aantast. Omdat deze aandoening geleidelijk leidt tot spierverzwakking, is het van belang om fysieke training zorgvuldig in te passen in het revalidatieplan. Krachttraining, in het bijzonder, speelt een centrale rol in het onderzoek naar effectieve interventies bij FSHD.
Ondanks dat veel patiënten succesvol krachttraining volgen, is er weinig wetenschappelijk bewijs over de veiligheid en het nut van krachttraining bij deze aandoening. De meeste studies zijn gecorrigeerd voor andere neuromusculaire aandoeningen en niet specifiek voor FSHD. De huidige richtlijnen zijn gebaseerd op expertopinion en ervaringen met verwante aandoeningen. Daarom is er een groeiende behoefte aan een gepersonaliseerde aanpak die specifiek gericht is op de fysiologische, psychologische en functionele behoeften van individuen met FSHD.
In dit artikel geven we een overzicht van de huidige kennis rondom krachttraining bij FSHD, op basis van de beschikbare onderzoeken en richtlijnen. We onderzoeken de fysiologische effecten van krachttraining, de aanbevolen protocollen en de psychologische aandachtspunten om een duurzame en effectieve aanpak te garanderen.
Fysiologische effecten van krachttraining bij FSHD
Krachttraining is een vorm van fysieke activiteit waarbij spieren worden uitgedaagd door het verzet van gewichten of het lichaamsgewicht. Bij FSHD, waarbij bepaalde spiergroepen relatief langer gespaard blijven, zoals de iliopsoas en de gluteus maximus, is het mogelijk dat gerichte krachttraining deze spieren ondersteunt om compensatiebewegingen te verbeteren en balansproblemen te verminderen. Dit is vooral relevant bij verdenking op 'disuse', wat gedefinieerd wordt als een verlies van spierkracht en -volume door gebrek aan spieractiviteit.
Submaximale krachttraining
Een van de meest relevante studies voor krachttraining bij FSHD is de studie van Van der Kooi (2004), waarin submaximale krachttraining bij FSHD-patiënten onderzocht werd. In deze randomised controlled trial (RCT) volgden deelnemers een trainingprogramma gericht op de elleboogflexoren en enkeldorsaalflexoren. Het resultaat toonde aan dat submaximale krachttraining een positief effect kan hebben op spierkracht bij FSHD, vooral op de korte termijn (tweeëntwintig weken).
De training bestond uit herhalingen met lichte belasting, en de auteurs stellen dat dit een veilige manier kan zijn om spierkracht te behouden of te versterken zonder te veel vermoeidheid of schade te veroorzaken. Deze bevinding is bevestigd in een systematische review van Voet (2013), waarin drie RCTs en een systematische review werden geanalyseerd. De conclusie was dat er geringe aanwijzingen zijn dat submaximale krachttraining spierkracht kan verbeteren bij FSHD, maar dat de bewijskracht beperkt is vanwege de kleine groepen en het ontbreken van langdurige volgdata.
Krachttraining en aeroob vermogen
Hoewel krachttraining vooral gericht is op spierkracht, kan het indirect ook het aeroob vermogen beïnvloeden. In de studie van Voet (2014) werd geconstateerd dat aerobe fietstraining een positief effect had op de quadricepskracht van patiënten met FSHD na zestien weken. Dit suggereert dat een combinatie van kracht- en aerobe training mogelijk een synergetisch effect kan hebben op spierfunctie en fysieke capaciteit. Echter, zoals uitgebreid besproken in de richtlijnen (Van der Kooi 2004; Andersen 2015; Voet 2014), is er geen duidelijke verbetering van functionele mobiliteit of balans gemeten als resultaat van deze training.
Persoonlijke aanpak versus algemene protocollen
Een belangrijk aandachtspunt in het huidige onderzoek is de noodzaak van een persoonlijke aanpak bij krachttraining. In tegenstelling tot algemene aanbevelingen, die vaak worden gebaseerd op algemene groepen, zijn er aanwijzingen dat individuele factoren zoals vermoeidheidsdrempel, spiervermoeidheid en compensatiebewegingen cruciaal zijn voor een effectieve krachttraining bij FSHD.
In een recent onderzoek, dat wordt uitgevoerd door Ronne Pater en Nicole Voet (Radboudumc), wordt de effectiviteit van krachttraining onderzocht door middel van elektromyografie (EMG) en beoordeling van de vermoeidheidsdrempel (PWCft). De hypothese is dat training op niveau van de vermoeidheidsdrempel leidt tot optimale trainingseffecten zonder onder- of overbelasting. Deze aanpak zou kunnen leiden tot een betere personalisatie van krachttraining en kan worden gebruikt in het internationale GRIP-on-FSHD-onderzoek.
Psychologische en functionele aandachtspunten
Krachttraining bij FSHD is niet alleen een fysiologische kwestie, maar ook een psychologische uitdaging. Omdat de aandoening geleidelijk vordert, kan de angst voor spierbeschadiging of overbelasting een hinderlijk moment zijn. Daarom is het belangrijk om het trainingplan te combineren met mentale en emotionele ondersteuning.
Vermoeidheid en motivatie
Een van de belangrijkste psychologische uitdagingen bij FSHD is vermoeidheid. In de studie van Andersen (2015) werd geconstateerd dat aerobe training en cognitieve gedragstherapie samen leidden tot een verminderde chronische vermoeidheid bij patiënten. Hoewel dit niet direct gerelateerd is aan krachttraining, duidt het erop dat een geintegreerde aanpak, waarin mentale en fysieke aspecten worden gecombineerd, kan bijdragen aan betere resultaten.
Aanpassing van doelen en verwachtingen
Omdat FSHD een progressieve aandoening is, is het essentieel dat de trainingdoelen realistisch en flexibel zijn. In plaats van het stellen van statische doelen (zoals een bepaalde gewichtsbelasting), is het beter om functionele doelen te formuleren. Bijvoorbeeld, verbetering van balans, verminderen van compensatiebewegingen of het behouden van een bepaalde spierkracht op langere termijn.
De kwalitatieve studie van Pater en collega’s onderzoekt ook hoe mensen met FSHD hun training beleven. Door middel van interviews met tien deelnemers – vijf die krachttraining volgen en vijf die zijn gestopt – wordt gekeken naar de persoonlijke voorkeuren, doelen en obstakels. Deze studie kan leiden tot een beter begrip van hoe mentale en emotionele aspecten de duurzaamheid en effectiviteit van krachttraining beïnvloeden.
Aanbevelingen voor krachttraining bij FSHD
Op basis van de beschikbare onderzoeken en richtlijnen zijn er enkele concrete aanbevelingen voor krachttraining bij FSHD. Deze aanbevelingen zijn gericht op zowel de fysiologische als de psychologische aspecten van training en zijn ontworpen om veiligheid en duurzaamheid te waarborgen.
1. Krachttraining gericht op niet-aangedane spiergroepen
Zoals aangegeven in de richtlijnen, is het verstandig om krachttraining te richten op spiergroepen die relatief gespaard blijven bij FSHD, zoals de iliopsoas en de gluteus maximus. Deze spieren spelen een essentiële rol in de stabiliteit van de romp en het lopen. Door deze spieren te versterken, kan compensatie worden verbeterd, wat positief is voor balans en mobiliteit.
Training van deze spieren kan bijvoorbeeld bestaan uit oefeningen zoals:
- Glute bridges
- Leg raises
- Squats met lichte belasting
- Core stability oefeningen
Deze oefeningen moeten onder begeleiding van een fysiotherapeut gespecialiseerd in spierziekten worden uitgevoerd om te voorkomen dat compensatiebewegingen versterkt worden of dat er sprake is van overbelasting.
2. Submaximale krachttraining
Submaximale krachttraining, zoals in de studie van Van der Kooi (2004) onderzocht, is een veilige en effectieve manier om spierkracht te behouden of te versterken. Het gebruik van lichte gewichten met veel herhalingen (5-10 herhalingen per set) helpt om spierkracht te verhogen zonder te veel vermoeidheid of schade te veroorzaken.
Een voorbeeldprogramma:
- 3 sets van 5-10 herhalingen, 3 keer per week
- Focuseren op spieren die relatief gespaard zijn (zoals iliopsoas, gluteus maximus)
- Kiezen voor oefeningen met hoge controle (zoals dodelifts, squats, glute bridges)
3. Monitoring van spiervermoeidheid en vermoeidheidsdrempel
Een essentieel onderdeel van krachttraining bij FSHD is het monitoren van spiervermoeidheid. In de studie van Pater en Voet wordt onderzocht hoe training op niveau van de vermoeidheidsdrempel leidt tot optimale resultaten. Dit betekent dat de training niet te zwaar moet zijn om vermoeidheid te voorkomen, maar wel zwaar genoeg om spierkracht te verhogen.
Mogelijke manieren om vermoeidheid te monitoren:
- Elektromyografie (EMG) om spieractiviteit te meten
- Self-rapportage van vermoeidheid en gevoel tijdens training
- Fysieke testen zoals Physical Working Capacity at the Fatigue threshold (PWCft)
4. Persoonlijke aanpak en adaptieve training
Aangezien FSHD varieert per individu, is het essentieel om een persoonlijke aanpak te hanteren. Dit betekent dat het trainingprogramma moet worden aangepast aan de specifieke behoeften, doelen en limieten van de patiënt. Factoren die hierbij in overweging moeten worden genomen zijn:
- De mate van spierverzwakking
- De aanwezigheid van compensatiebewegingen
- De vermoeidheidsscore
- Psychologische factoren zoals motivatie en angst voor overbelasting
Een adaptief trainingplan kan bijvoorbeeld bestaan uit:
- Wekelijks aanpassen van de intensiteit en het aantal herhalingen
- Introductie van nieuwe oefeningen als de patiënt er klaar voor is
- Mentale coaching om te verhogen van het zelfvertrouwen en verminderen van angst
5. Combinatie met aerobe training
Hoewel de focus in dit artikel op krachttraining ligt, is het belangrijk om op te merken dat aerobe training ook een rol kan spelen in het verbeteren van aeroob vermogen en fysieke activiteit bij FSHD. In de studie van Voet (2014) werd aangetoond dat aerobe fietstraining de quadricepskracht kan verbeteren. Een combinatie van kracht- en aerobe training kan daarom een synergetisch effect hebben.
Een voorbeeld van een gecombineerd programma:
- 3 dagen krachttraining per week (gericht op iliopsoas, gluteus maximus)
- 2 dagen aerobe training per week (fietsen, wandelen)
- 1 rustdag per week
Conclusie
Krachttraining bij FSHD is een veelbelovende interventie die kan bijdragen aan het behoud en verbeteren van spierkracht, balans en functionele mobiliteit. De beschikbare studies tonen aan dat submaximale krachttraining, gericht op niet-aangedane spiergroepen, veilig en effectief kan zijn. Echter, de bewijskracht is beperkt vanwege de kleine groepen en het ontbreken van langdurige volgdata.
Een persoonlijke aanpak is essentieel om te zorgen voor veiligheid, duurzaamheid en effectiviteit. Krachttraining moet worden uitgevoerd onder begeleiding van een fysiotherapeut gespecialiseerd in spierziekten, met aandacht voor spiervermoeidheid, compensatiebewegingen en psychologische factoren. Bovendien is het verstandig om krachttraining te combineren met aerobe training om synergetische effecten te behalen.
Hoewel de huidige richtlijnen gebaseerd zijn op expertopinion en ervaringen met verwante aandoeningen, is er duidelijk een behoefte aan meer onderzoek. De GRIP on FSHD-studie en andere onderzoeken kunnen belangrijke inzichten leveren om krachttraining te verfijnen en te persoonlijken. Totdat er meer duidelijkheid is, is het aanbevolen om krachttraining voorzichtig en individueel in te passen in het revalidatieplan van patiënten met FSHD.